Neurodegenerative Erkrankungen

nvJCK = neue Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Erstbeschreibung 1996 in England
Mittlerweise gilt als nachgewiesen, daß BSE und nvJCK vom gleichen Prionenstamm ausgelöst werden. Bislang sind in England 95 Menschen an nvJCK verstorben. Epidemioligische Schätzungen von derzeit infizierten Menschen reichen von 1000 - 250000. Die nvJCK befällt hauptsächlich junge Menschen (Durchschnittsalter 29 Jahre, das jüngste Opfer bislang war 14 Jahre alt)und kann mit psychotischen Erkrankungen oder Depressionen verwechselt werden. Typisch sind Myoklonus, Kleinhirnzeichen, Pyramidenzeichen, ophtalmische Symptome, sozialer Rückzug, Schreckhaftigkeit, Wahnvorstellungen, Gliederschmerzen, Parästhesien, Dysästhesien. Bei fortschreitender Erkrankung zunehmende Ataxie und progredienter Abnahme kognitiver Fähigkeiten. wahrscheinliche Übertragungswege: kontaminiertes Rindfleisch, kontaminierte Blut- und Plasmaprodukte, durch OP-besteck, Organspenden von Infizierten
Schon während der Inkubationszeit kann das pathologische Prion in bestimmten Organen und Geweben nachgewiesen werden. Es kann deshalb wahrscheinlich schon übertragen werden. Bei an nvJCK Verstorbenen wurden infektiöse Prionen auch in Retina, Sehnerv, Thymus, Rektum, Appendix und Tonsillen nachgewiesen. In England werden Tonsillektomien seit einiger Zeit dehalb nur noch mit Einmalmaterial durchgeführt.

weitere TSE des Menschen: fatale familiäre Insomnie, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, Kuru

Scrapie = Traberkrankheit beim Schaf:
Erstbeschreibung 1759, der Veterinärmediziner Leopoldt erkannte die Notwendigkeit der sofortigen Isolation und Schlachtung des betroffenen Tieres, wobei das Fleisch vom Menschen konsumiert werden durfte. Scrapie ist extrem kontagiös: 1 gr infektiöse Hirnsubstanz genügte, um bei experimenteller intracerebraler Injektion umgerechnet 1 Milliarde Hamster zu infizieren.

BSE = bovine spongiforme Enzephalopathie:
Erkrankung beim Rind, Erstbeschreibung 1987
in England unklar ist, ob BSE zuvor schon als seltene Erkrankung wie JCK beim Menschen existierte, oder ob es sich um eine Übertragung einer TSE von Schaf auf Rind handelt. Die Übertragung erfolgt horizonta (dh innerhalb einer Herde), als auch vertikal (dh von Mutter auf Nachkommen), sowie eventuell durch Zufütterung von kontaminierten Milchersatzprodukten (Tiermehl) bei Kälbern. Nach Aufnahme infektösen Materials kommt es zur Prionenanreicherung im lymphoretikulären System (Darm, Milz, Tonsillen, Lymphknoten und entlang der Lymphbahnen), erst später über das sympathische Nervensystem in Rückenmark und Gehirn.

CWD = Chronic wasting desease, Erkrankung von Rehwild und Elchen in USA und Kandada

DCS = Downer Cow syndrome, Erkrankung von Rindern in USA

FSE = Feline spongioforme Enzephalopathie bei Katzen

TME = Transmissible mink encephalopathie bei Nerzen