proteinaceous infectious particle (Stanley Prusiner): nur aus einem Protein? bestehender infektiöser Erreger ohne Nukleinsäure?nbestandteil. Infektiöse Prione sind in der Lage, die Auffaltung gesunder körpereigener Prione und damit ihrer räumliche Struktur so zu verändern, so daß sie ebenfalls infektiös werden. Infektiöses und gesundes Protein besitzen die gleiche Aminosäure?sequenz. Man vermutet, daß das in der pathogenen beta-Faltblatt-Struktur vorliegende infektiöse Protein, das in alpha-Helix gefaltete physiologische Protein in die beta-Faltblatt-Struktur verwandelt. Sogenannte Chaperone sind Proteine, die als Faltungshelfer wirken.
Das Immunsystem kann die verschiedenen Faltungen nicht erkennen. Es kommt deshalb nicht zu einer Immunabwehrreaktion der Infektion.
Mit herkömmlichen Desinfektionsmaßnahmen lassen sich Prionen nicht sicher abtöten, außerdem sind sie sehr hitzestabil. Als ursächlich für das Auftreten von BSE wird deshalb auch vermutet, daß in Großbritannien seit 1972 die Wärmebehandlung des Tiermehls von urprünglich 130°C auf 80°C reduziert wurde.
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