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neuroendokrinen Tumore

Gastrointestinale Karzinoide:

Ca die Hälfte sind Appendixcarcinoide, ein weiteres Viertel liegt im Dünndarmbereich mit Häufing in Richtung auf das terminale Ileum hin. Die Metastasierung ist meist in regionalen LK und hämtogen in der Leber, selten in Lunge oder Knochen.

Klinik: nur in 5% Karzinoidsyndrom, dh krampfartige Bauchschmerzen, Diarrhoe, Gesichtsflush. Es liegen dann meist schon Lebermetastasen vor. Zuvor bestand idR eine jahrelange Anamnese rezidivierender abdomineller Beschwerden. Gelegentlich kann ein Dünndarmileus auftreten.

Diagnostik: In Serum Serotonin und ev. 5-Hydroxytryptophan erhöht, im 24h-Urin 5-Hydroxyindolacetat erhöht.

Ösophaguskarzinoid: selten
Magenkarzinoid:
Duodenalkarzinoid: 60% Gastrinome, je nach Infiltrationstiefe, endoskopische Abtragung, Excision oder Whipple-OP
Dünndarmkarzinoid: produziert Serotonin oder Substanz P, Dünndarmsegmentresektion mit 10 cm Sicherheitsabstand und Lymphadenektomie
Appendixkarzinoide: meist Zufallsbefund in der Appendixspitze. Falls TU<1cm keine weitere Maßnahmen erforderlich. Falls TU basisnah gelegen und nicht im gesunden reseziert: sekundäre Ileozökalresektion. Bei TU> 2cm sekundäre Hemikolektomie rechts mit Lymphadenektomie.

Neuroendokrine Pankreastumore:

Insulinom
Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom): multiple peptische Ulcera
Vipom(Verner-Morrison-Syndrom): wässrige Durchfälle, Hypokaliämie, Achlorhydrie
Glukagonom
Somatostatinom

Palliative Therapie: Die Hormonfreisetzung kann insbesondere beim Karzinoidsyndrom, beim Glukagonom und beim Insulinom durch Gabe des Somatostatin-Analogons Octreoid reduziert werden.

Nebennierentumore:

NNRinde:

Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Klinik: Hypertonus, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelschäden, kardiovaskuläre Schäden, Diagnostik: in Serum und Urin Kalium vermindert und Aldosteron erhöht, Renin in Serum vermindert.

Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

Klinik: Stammfettsucht, Stiernacken, Striae rubrae, Diabetes mellitus, Hypertonie, Osteoporose, Adynamie, Depression.

Syndrome mit Androgen- oder Östrogenüberproduktion

Klinik: bei Frauen Virilisierung, Amenorrhoe, bei Männern Hypogonadismus, Gynäkomastie, Infertilität

hormoninaktive Tumore
Nebennierencarcinom

Rarität. KlinikSchmerzen, Fieber, Leistungsknick, Gewichtsverlust. Hormonell adrenokortikale und andrenerge Mischsekretion.

NNMark und Paraganglien:

Phäochromocytom

Klinik: Dauerhypertomus in 50-60% dF, Hochdruckkrisen in 40-50% dF, Tachyarrhytmie, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust, Blässe; Diagnostik Vanillinmadelsäure in 24h-Urin

Neuroblastom
Metastasen